题目

如图为人体内苯丙氨酸的部分代谢途径，如图为甲、乙两个家庭（非近亲）的系谱图，相关分析正确的是（ ） A ．苯丙酮尿症、尿黑酸症的病因分别是缺乏酶 ⑥ 和酶 ③ B ．家系乙中 Ⅱ-4 携带尿黑酸症致病基因的概率是 1/2 C ．家系甲中 Ⅱ-3 可通过减少苯丙氨酸的摄入来减缓症状 D ．两家系中 6 号个体婚配，孕期内应进行相关的基因检测 答案： C 【分析】 分析图 1 ：若酶 ① 缺乏，苯丙氨酸只能通过代谢生成苯丙酮酸患苯丙酮尿症，缺乏酶 ③ 尿黑酸会在体内积累，患尿黑酸症，该实例说明基因控制性状的方式是基因通过控制酶的合成来影响细胞代谢，进而间接控制生物的性状。分析图 2 ：苯丙酮尿症和尿黑酸症都属于常染色体隐性遗传病。 【详解】 A ．由分析可知，苯丙酮尿症、尿黑酸症的病因分别是缺乏酶 ① 和酶 ③ ， A 错误。 B ．家系乙中 II-4 的基因型为 AA 或 Aa ，且比例为 1:2 ，故携带尿黑酸症致病基因的概率是 2/3 ， B 错误。 C ．家系甲中 II-3 减少苯丙氨酸的摄入后，产生的苯丙酮酸减少，可以减缓症状， C 正确。 D ．两家系的 6 号个体均不含对方家系的致病基因，孩子体内的致病基因没有纯合的可能，也就不可能患病，所以孕期内不需要进行相关的基因检测， D 错误。 故选 C 。

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