题目

白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。 请根据以上材料回答： （1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β－羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于__________________________________________。 （2）酶B是在皮肤细胞内合成的，与它的合成、运输及加工关系最密切的细胞器有___________________________________________________。 （3）引起白化病产生的根本原因是__________________________________________，由此例可知，基因是如何控制生物性状的_______________________________________。 （4）由上图可见：若控制酶A合成的基因发生了变异，会引起多个性状改变；黑尿症与图中几个基因都有代谢联系。这说明________________________________________________。 答案：（1）酶的催化作用具有专一性  （2）核糖体、线粒体、内质网、高尔基体 （3）控制合成酪氨酸酶的基因发生了突变  基因通过控制酶的合成来控制代谢过程，从而控制生物性状  （4）一个基因可能控制多个性状；一个性状可能受多个基因控制 解析: 酶只能催化一种或一类物质的反应，具有专一性，酶B为蛋白质，其合成在核糖体上，运输、加工与内质网、高尔基体有关，且由线粒体供能。酪氨酸需要在酪氨酸酶的作用下转变为黑色素，而酪氨酸酶的合成由对应的基因控制，当该基因发生突变时，酪氨酸酶的合成受阻，而表现为白化病。

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